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先天性肝囊肿是怎么引起的 - 家庭医生在线肝病频道频道

来源:海鲜餐菜谱    时间:2021-01-18




一、发病原因

1、尚不十分明确,有两种观点:一为胚胎期肝内胆管或淋巴管发育障碍,或肝内迷走胆管形成;一为胚胎期肝内引起胆管炎,致肝内小胆管闭锁,近端小胆管逐渐呈囊性扩大,形成囊肿。先天发育障碍可因遗传所致,如成人型多囊性肝病(adultpolycysticliverdisease,APLD),为常染色体显性遗传性疾病。

2、按Debakey的病因学分类,可分为原发性肝实质性和原发性胆管性肝囊肿两大类。前者分为:①孤立性肝囊伽马刀治疗隐源性癫痫病肿(可分为单个或多个肝囊肿);②多发性(多囊性)肝囊肿(即)。后者分为:①局限性肝内主要胆管扩张;②肝内胆管多发性囊状扩张(即Calori病)。本文仅叙述先天性肝实质性囊肿,或称为真性囊肿,以区别性、炎症性、等引起的假性囊肿。

二、发病机制

1、单发性肝囊肿可以很小,也可以很大,小者直径仅数毫米,大者直径可达20cm以上,甚至占据整个肝叶。但临床上所见到的肝囊肿都较大,含液量常在500ml以上,最多可达1.7万ml,一组病例中,有1例囊液达5000ml。囊肿呈圆形或椭圆形,多为单房性,也有呈多房性,有时还可有看癫痫安徽哪家医院好蒂。囊肿有完整的包膜,表面呈乳白色,也有呈蓝灰色。囊壁厚薄不一,厚者可达0.5~5.0mm,内层为柱状上皮细胞,外层为纤维组织,被覆有较大的胆管血管束,周围肝细胞常因受压而萎缩变性。囊液多为清亮透明或混有胆汁,如合并囊内出血时,可呈咖啡色。囊液为中性或碱性,密度为1.010~1.022,含有少量清蛋白、黏蛋白、、红细胞、胆红素、或胆汁等。

2、多发性肝囊肿比单发性多见。囊肿大小不一,小者为绿豆大或仅能在显微镜下查到,大者容量可达1000ml以上。囊肿可散布于全肝或密集于肝的一叶,以右肝多见。大体标本切面呈蜂窝样改变,囊壁可分为两层,内层为上皮细胞,其形状可因囊肿大小不同而异。囊肿较大者,因上皮细胞受压,柱状细胞和杯状细胞呈扁平状或消失;中等大良性癫多久发作一次的囊肿,只有杯状细胞;小的囊肿,柱状细胞和杯状细胞俱全。外层为胶原样组织,囊肿之间可见为数较多的小胆管和正常肝细胞。囊液清亮透明,一般不含胆汁。多发性肝囊肿很少引起门静脉高压和食管静脉曲张,但可合并胆管狭窄、胆管炎和。晚期可引起肝功能损害,出现腹水、黄疸、、食管静脉曲张或腹壁静脉曲张等。

(责任编辑:杨绮琴 )

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